Pneumologia/Pulmão - Sarcoidose
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Pneumologia/Pulmão

Sarcoidose

29/02/2004

Quando foi descoberta a Sarcoidose?

A primeira descrição de sarcoidose , feita pelo Dr. Jonathan Hutchinson, um cirurgião londrino, é de 1877; desde então o conhecimento sobre a enfermidade tem crescido. O médico descreveu os achados de dois pacientes: um homem de 50 anos que apresentava lesões eritematosas em placa na pele de mãos e pés e uma mulher, de 64 anos, com lesões semelhantes na face e braços.

Pouco tempo depois, em 1889, um dermatologista norueguês, Dr. César Boeck, denominou o processo de “sarcoidose múltipla benigna de pele”. Ele também observou que muitos pacientes tinham lesões decorrentes de sarcoidose nos gânglios (ou nodos) linfáticos e pulmões.

Em 1958, cientistas de todo o mundo se reuniram no Brompton Hospital em Londres para a primeira conferência sobre sarcoidose; desde então, existe a cada ano reunião de âmbito internacional com a finalidade de se discutir o assunto. Paralelamente, pesquisas para se determinar as possíveis causas desta enfermidade e as novas opções de tratamento estão sendo produzidas.


O que causa a Sarcoidose?

A causa da sarcoidose continua uma incógnita , sendo seu diagnóstico estabelecido “por exclusão”. O termo “diagnóstico por exclusão” é usado para qualquer doença cuja etiologia é desconhecida, podendo a mesma simular outras moléstias as quais devem ser excluídas obrigatoriamente para que se defina o processo patológico sem dúvidas.

A sarcoidose pode mimetizar várias outras enfermidades , por exemplo, uma condição denominada pneumonia de hipersensibilidade (PH), descrita como uma inflamação pulmonar alérgica a qual deve ser pesquisada e descartada para que o diagnóstico “sarcoidose” seja definido com exatidão. PH é uma doença pulmonar granulomatosa, como a sarcoidose, de curso agudo ou crônico que é causada por uma resposta imune do paciente a uma variedade de substâncias orgânicas (antígenos ambientais) que incluem proteínas de aves, esporos de microorganismos e bactérias suspensas no ar. Existem cerca de 300 agentes registrados como possíveis desencadeadores de PH. Esta pode ocorrer como uma reação a material protéico de pombo (doença do criador de pombo) ou periquito, a substâncias originárias de umidificadores contaminados ou de aparelhos de ar condicionado ou mesmo das névoas criadas por águas sujas de chuveiro ou sauna.

A pneumonia de hipersensibilidade pode se apresentar com sintomas e alterações radiológicas semelhantes aos de sarcoidose; um exame sorológico de sangue, quando positivo, pode identificar o agente causador da primeira, definindo-se seu diagnóstico. Afastar-se desta exposição é o primeiro passo para se tentar controlar a doença. Algumas vezes, no entanto, é necessário um curso breve de corticóide se a enfermidade for aguda ou, nos casos crônicos, terapêutica mais prolongada.

Infecções fúngicas dos pulmões, como histoplasmose, também podem ser confundidas clínico-radiologicamente com sarcoidose, devendo ser excluídas. Nestes casos, a conduta é antibioticoterapia específica. Exposição a pós de determinados metais é possível de desencadear uma doença indistinguível de sarcoidose. Em 1940, na região de Salem, Massachusetts, um grupo de indivíduos recebeu o diagnóstico de “sarcoidose”. Dr. Harriet Hardy investigou a doença e descobriu que a mesma acometia os operários de uma indústria expostos a um metal, berílio, usado com a finalidade de aumentar a durabilidade de lâmpadas fluorescentes. A enfermidade foi batizada como beriliose. Foi então proibido o uso do metal em lâmpadas fluorescentes e nenhum outro caso de “sarcoidose de Salem” foi observado. Evitar contato com o metal pode ser suficiente para resolução da doença aguda, mas mesmo, nesta situação, recomenda-se o uso de corticóide por curto tempo; o tratamento da beriliose crônica é mais complicado e prolongado.


Quem tem Sarcoidose?

Qualquer pessoa, de qualquer sexo e de qualquer região do globo, em qualquer época do ano, pode ter sarcoidose. Fumar ou não fumar cigarro não interfere no desenvolvimento da doença. 70% dos pacientes têm menos de 40 anos, sendo a incidência maior entre 20 a 40 anos de idade; qualquer faixa etária, porém, é candidata à enfermidade.


A Sarcoidose só ocorre nos pulmões?

Não! A sarcoidose é uma doença multissistêmica, ou seja, pode acometer qualquer órgão ou sistema; no entanto, tem preferência pelos pulmões e gânglios intratorácicos, acometendo-os em 90% dos casos. Os gânglios extra-torácicos, a pele, os olhos, fígado, coração, rins e o sistema nervoso central (SNC) são outros órgãos susceptíveis à enfermidade. Sarcoidose sem envolvimento dos pulmões é incomum, menos de 10% dos pacientes.

Especificamente, a doença acomete os nodos linfáticos na região central dos pulmões em cerca de 75 a 90% dos casos e ambos os pulmões em 50%. Os nodos extra-torácicos estão comprometidos em 30% dos pacientes, os olhos, em 20%, a pele, em 20%, o coração, em 10% e o SNC em menos de 5% dos registros.

Em 10% dos doentes, o nível sanguíneo de cálcio pode estar elevado. Raramente, o cálcio estará tão alto que haverá necessidade de optar-se por um tratamento visando a sua redução, antes que algum efeito adverso ocorra.


Como se contrai a Sarcoidose?

Não se sabe! Sarcoidose, entretanto, não é uma doença contagiosa vale salientar. Em raras ocasiões tem sido registrada entre aglomerados familiares e entre gêmeos, o que sugere casos ligados a herança genética; o tipo de herança , contudo, ainda não foi esclarecido, mas vem sendo bastante pesquisado e dicutido.

Um teoria para explicar o mecanismo de desenvolvimento da doença seria exposição a uma “substância ambiental” , não definida, que funcionaria como desencadeador de uma resposta do sistema imune com conseqüente ativação de linfócitos T e formação de lesões granulomatosas nos pulmões.


A Sarcoidose é uma doença fatal?

Muito raramente! A evolução da sarcoidose vai depender de uma combinação de fatores, dentre os quais, sexo, raça, região do globo e forma de apresentação . O mais comum é uma doença benigna, com boa resposta ao tratamento, baixo índice de recidiva e até mesmo involução espontânea.


Como evolui a Sarcoidose pulmonar? Pode ser curada?

O radiograma simples de tórax classifica a sarcoidose pulmonar em cinco estádios. Estes não são seguem necessariamente uma evolução temporal e não são usados como índice de atividade da enfermidade; servem, no entretanto, para avaliar o prognóstico da doença à apresentação.

Estado 0: radiograma de tórax normal.
Estado I: caracteriza-se por aumento dos gânglios torácicos sem lesão pulmonar.
Estado II: gânglios linfáticos aumentados mais envolvimento pulmonar.
Estado III: alteração do parênquima pulmonar sem comprometimento dos nodos intratorácicos.
Estado IV: qualquer sinal de fibrose pulmonar ao radiograma simples de tórax.

Metade dos doentes apresenta sarcoidose estádio I à apresentação inicial; regressão espontânea dos linfonodos ocorrerá em 75% dos casos, enquanto 10% evoluirão para cronicidade. Sarcoidose estádio II ocorre em 25% dos pacientes; dois terços destes terão resolução espontânea das lesões e o restante terá uma doença crônica, cuja evolução pode ser branda, com poucos sintomas, ou progressiva com sintomas mais pronunciados.

De um modo geral, 50% dos pacientes terão doença benigna com cura completa das lesões e a outra metade poderá ter algum tipo de disfunção orgânica permanente, comumente de grau leve e apenas detectável por exames especiais.

Alguns dados estão associados com pior prognóstico, tais como: idade de início da enfermidade acima de 40 anos, sintomatologia superior a 6 meses, envolvimento de 3 ou mais órgãos e doença em estádio IV. A tomografia de tórax, principalmente o exame de alta resolução (TCAR), é útil para estudar as alterações do parênquima pulmonar, sendo as mais comuns lesões tipo nodulares (circulares) e opacificação em vidro fosco ou despolido (o nome advém da semelhança da lesão com o vidro descrito) e, mais raramente, cistos e alargamento de brônquios e bronquíolos. As lesões têm preferência pelas regiões superiores e centrais dos pulmões.

TCAR do tórax que mostra um padrão de vidro despolido e pequenos nódulos sugerem lesões responsivas ao tratamento; distorção da arquitetura pulmonar ou cistos de espaços aéreos, no entanto, representam alterações irreversíveis. A prova de função pulmonar, ou espirometria, juntamente com o radiograma simples de tórax são os principais exames para determinar atividade da sarcoidose pulmonar. Avaliar atividade da doença em outros órgãos, como coração, olhos e rins, é mandatório.

Como a Sarcoidose pulmonar é tratada?

Houve algumas mudanças na conduta de pacientes com sarcoidose nos últimos anos. Antigamente, todos aqueles que recebiam o diagnóstico da doença eram tratados; hoje, um grupo é tratado de imediato e outro grupo é acompanhado sem tratamento. A tendência atual é observar por um certo período os pacientes que não necessitam tratar sintomas decorrentes da enfermidade. Estudos mostram que 40% dos doentes terão melhora espontânea, 40% responderão ao tratamento subseqüente e 20% necessitarão de terapêutica imediata.

Corticóide, na forma de prednisona, continua a terapêutica padrão da sarcoidose. Tratamento imediato é geralmente indicado para a doença estádio II e III associada a sintomas clínicos e teste de função pulmonar anormal e para toda doença estádio IV, bem como para as formas graves de sarcoidose cardíaca, ocular e neurológica. Níveis exagerados de cálcio sérico e/ou urinário é outra indicação de terapia precoce.

Um período de observação, de 3 ou 6 meses, é suficiente para os indivíduos assintomáticos, sem alteração na espirometria, ou com apresentação branda da enfermidade. Se não houver piora dos sintomas e não for observado novo sinal de atividade da doença, continua-se a vigilância. Um total de dois anos de observação e monitorização é recomendado para se estabelecer resolução espontânea da doença e inatividade da mesma. Por outro lado, desenvolvimento de sintomas persistentes acompanhados ou não de alteração nos exames de seguimento da doença, assim como as mudanças nestes indicativas de gravidade, são todos indicação de tratamento com corticóide.

O protocolo vigente recomenda o uso de 30 a 40 mg de prednisona diariamente por 8 a 12 meses, com diminuição gradual da dose para 20 a 10 mg por mais 6 a 12 meses. Em situações especiais, onde a sarcoidose compromete as vias aéreas e o paciente já está sendo tratado com prednisona, corticóide inalatório pode ser utilizado na tentativa de diminuir a dose da medicação oral.


O tratamento da Sarcoidose tem efeitos colaterais?

Sim! Embora a medicação possa salvar a vida do paciente, seus efeitos adversos podem ser numerosos; a maioria é reversível, mas alguns não o são. A reação colateral mais comum é aumento no apetite, ganho ponderal e fragilidade capilar. Uma face em “lua cheia”, lesões tipo acne e deposição centrípeta da gordura, em pescoço (giba) e nas costas, são outras complicações.

Hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, osteoporose e catarata podem desenvolver-se com o tempo. Necrose asséptica do quadril é uma complicação rara. É importante que o doente se interesse por conhecer os possíveis efeitos colaterais da medicação e possa identificá-los.

Alguns indivíduos não apresentam dificuldade com o corticóide; outros apresentam reações adversas que são toleráveis, uma percentagem pequena, entretanto, terá sérias complicações, obrigando o médico a interromper o uso do droga e discutir outra opção terapêutica.

A prednisona deve ser prescrita na menor dose efetiva pelo menor tempo possível; a dose em dias alternados pode diminuir os efeitos colaterais.


O que se faz quando o tratamento com corticóide não é efetivo?

Na sarcoidose, a terapia com prednisona costuma ser eficaz na maioria dos casos, mesmo quando já existem sinais de fibrose pelos exames radiológicos do tórax. Se a fibrose pulmonar vier associada a diminuição na tensão de oxigênio sanguínea, oxigenoterapia domiciliar poderá ser necessária. O coração, nesta situação, trabalha sobrecarregado pelo aumento da pressão pulmonar decorrente da fibrose do órgão e poderá demonstrar sinais de falência. O oxigênio será fundamental para a performance cardíaca, prevenindo sua dilatação e insuficiência. Comumente, o oxigênio é prescrito 18 horas por dia, no mínimo; em casos mais graves, mantém-se a terapia nas 24 horas. Seu uso é essencial principalmente durante qualquer atividade, como alimentar-se, banhar-se ou em trabalhos corriqueiros do dia-a-dia e durante o sono, onde, mesmo em pessoas saudáveis, a pressão sanguínea de oxigênio cai.

Um programa de reabilitação pulmonar deve também ser instituído junto a oxigenoterapia. Exercício físico acompanhado ou orientado por profissional competente é útil para melhorar a condição e eficiência dos músculos periféricos e respiratórios e dos pulmões, tornando-os mais aptos e tolerantes às atividades. O programa é iniciado em ambiente hospitalar, supervisionado, mas pode e deve ser continuado em domicílio (por exemplo, caminhada diária de 30 a 45 minutos).

Àqueles pacientes que não toleram a terapêutica com prednisona ou que necessitam de doses exageradas, methotrexate (MTX), 10 mg por semana, pode ser prescrito, diminuindo-se a dose da primeira droga paulatinamente em período de 6 meses. O tratamento com MTX não é, contudo, isento de efeitos adversos; alteração em exames sanguíneos que avaliam a função do fígado e infecções podem ser observados. É importante que o paciente seja orientado por seu médico para eventuais complicações. Outros tratamentos são efetivos em casos isolados; estudos envolvendo maior número de pacientes são precisos para instituir tais terapêuticas.

Se a despeito da terapia, a doença evolui progressivamente tornando o paciente incapacitante para as atividades diárias e pondo em risco sua vida, transplante pulmonar pode ser indicado.

Sílvia Carla Sousa Rodrigues
Pós-graduanda do Serviço de Doenças Intersticiais Pulmonares - Escola Paulista de Medicina – UNIFESP.

www.sbpt.org.br


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