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AIDS / HIV

Doença Multicêntrica de Castleman's (MCD) + HIV

16/03/2004

Christian Hoffmann

 

Ainda que rara, a doença multicêntrica de Castleman é uma patologia altamente problemática para os indivíduos afectados – não só devido ao mau prognóstico, mas também devido ao facto de muitos clínicos e patologistas não estarem muito familiarizados com esta doença. Os doentes severamente atingidos são muitas vezes sujeitos a diversos diagnósticos e procedimentos terapêuticos. Em comparação com a hiperplasia localizada do tecido linfático (benigno), descrito por Castleman em 1956 (Castleman 1956), o HHV-8-associado à doença multicêntrica de Castleman, tal como ocorre na infecção HIV, é uma doença linfoproliferativa maligna (Oksenhendler 1996). Ainda que a MCD não seja classificada como um linfoma ou doença associada à SIDA, possui um mau prognóstico. Num estudo prospectivo, a duração média de vida é de 14 meses (Oksenhendler 1996).

A patogenicidade da doença ainda não está bem conhecida. Há uma associação próxima com o HHV-8 e como resultado, cerca de metade dos doentes também têm Sarcoma de Kaposi. A desregulação das citocinas parece ter um papel importante, especialmente o IL-6 e IL-10 que estão elevadas em associação com a carga viral do HHV-8 (Oksenhendler 2000). A extensão da imunodeficiência varia significativamente. Está descrita a MCD em doentes imunocompetentes e carga viral baixa. A progressão para NHL (muitas vezes entidades associadas a HHV-8 como a PEL- Proliferação linfomatosa primária) é frequente. No maior estudo prospectivo feito até à data com 60 casos com MCD, 14 doentes desenvolveram linfoma maligno após a observação de um período de 20 meses (Oksenhendler 2002).

 

Sinais e sintomas

Os sinais mais frequentes incluem o aumento dos nódulos linfáticos, que estão muitas das vezes associados aos sintomas B incluindo febre, transpiração nocturna e perca de peso. Os doentes queixam-se de fraqueza e indisposição. Há sempre esplenomegália. Hepatomegália (70%), dificuldades respiratórias (65%) e edema com hipoalbuminémia (55%) são observados na maior parte dos casos. Outros sintomas são inespecíficos e podem variar consideravelmente. Alguns doentes têm “episódios” de Castleman. Os nódulos linfáticos que podem ir de superficiais (como a tuberculose) até um grande volume (como o linfoma) na palpação, podem normalizar ou recidivar dentro de semanas sem qualquer intervenção.

 

Diagnóstico

A ecografia revela hepato-esplenomegália. Os testes laboratoriais revelam uma PCR elevada, hipergamaglobulinemia e hipoalbuminemia. Por vezes pode haver uma anemia significativa (podendo ser hemolítica, por vezes reflectindo pancitopenia).

O diagnóstico é feito a nível histopatológico após extracção do nódulo linfático – se o patologista souber como se comporta a MCD associada ao HIV. Os clínicos devem indicar explicitamente as suas suspeitas. No caso dos sintomas descritos anteriormente o diagnóstico patológico de linfodenopatia associada ao HIV não deve ser aceite facilmente. O HIV isolado não causa tão severa patologia! Os centros germinais dos nódulos linfáticos afectados possuem uma aparência de pele de cebola com proliferação vascular. As células plasmáticas e hialino-vasculares típicas da doença de Castleman podem ser observadas.

Tratamento

Infelizmente, a HAART nem sempre ajuda (Aaron et al. 2002, Lanzafame et al. 2000). Têm sido descritos casos mesmo após o início da HAART, aumentando a suspeita que o componente inflamatório da MCD possa aumentar por reconstituição do sistema imunitário (Zietz et al, 1999). Uma quimioterapia tolerável como a vincristina (2mg endovenosa de 14 em 14 dias) e etoposido (50mg diariamente p.o.) têm provado ser eficazes na maioria dos casos de acordo com diversos relatórios (Scott et al. 2001). Mesmo que o CHOP (Ciclofosfamida + Doxorubicina + Vincristina + Prednisona) possa ajudar, não parece prolongar significativamente a esperança média de vida. Em diversos casos, a esplenectomia pode ser aconselhada. Numa série de 40 doentes a esperança média de vida resultante da esplenectomia foi de 28 versus 12 meses (Oksenhendler et al. 2002). Uma remissão completa é atingida apenas por poucos doentes.

Bibliografia

  1. Aaron L, Lidove O, Yousry C, Roudiere L, Dupont B, Viard JP. Human herpes virus 8-positive Castleman's disease in HIV-infected patients: the impact of HAART. Clin Infect Dis 2002, 35:880-2. http://amedeo.com/lit.php?id=12228826
  2. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling lymphoma. Cancer 1956, 9: 822-830.
  3. Lanzafame M, Carretta G, Trevenzoli M, et al. Successful treatment of Castleman's disease with HAART in two HIV-infected patients. J Infect 2000, 40:90-1. http://amedeo.com/lit.php?id=10762119
  4. Oksenhendler E, Duarte M, Soulier J, et al. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS 1996, 10:61-7. http://amedeo.com/lit.php?id=8924253
  5. Oksenhendler E, Boulanger E, Galicier L, et al. High incidence of Kaposi's sarcoma-associated herpes virus-related non-Hodgkin lymphoma in patients with HIV infection and multicentric Castleman's disease. Blood 2002, 99:2331-6. http://amedeo.com/lit.php?id=11895764
  6. Oksenhendler E, Carcelain G, Aoki Y, et al. High levels of human herpes virus 8 viral load, human interleukin-6, interleukin-10, and C reactive protein correlate with exacerbation of multicentric Castleman's disease in HIV-infected patients. Blood 2000, 96:2069-73. http://amedeo.com/lit.php?id=10979949
  7. Scott D, Cabral L, Harrington WJ Jr. Treatment of HIV-associated multicentric Castleman's disease with oral etoposide. Am J Hematol 2001, 66:148-50. http://amedeo.com/lit.php?id=11421297
  8. Zietz C, Bogner JR, Goebel FD, Lohrs U. An unusual cluster of cases of Castleman's disease during HAART for AIDS. N Engl J Med 1999, 340:1923-4.

http://hivmedicine.aidsportugal.com


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Publicado por: Dra. Shirley de Campos
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