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Imunologia/Imunidade

Pacientes portadores de micose fungóide juvenil apresentam aumento da expressão fenotípica CD8+

07/04/2004



 

Pesquisadores publicaram, recentemente, na Acta Dermato-Venereologica, um estudo em que analisaram as características clínico-patológicas de 10 pacientes, com idades inferiores a 18 anos ao diagnóstico de micose fungóide.

Todos os indivíduos eram de ascendência judaica ou árabe, e o estágio da doença era de placas recentes, histologicamente comprovadas por biópsias: 4 indivíduos eram estágio IA, 4 pacientes estavam em estágio IB e 2 indivíduos apresentavam lesão única. Sete pacientes apresentavam lesões hipopigmentadas, que se constituíam a única manifestação da micose fungóide (2 pacientes) ou eram combinadas a lesões clássicas (5 pacientes); destes, 3 indivíduos eram de pele clara e 4 pacientes apresentavam pele pigmentada.

A maioria dos pacientes apresentava propriedades imunohistoquímicas características de micose fungóide, com predominância de células T CD4+. Alguns indivíduos apresentavam deleção das células CD7+. Todavia, em 3 pacientes, as células epidermotrópicas eram exclusiva ou predominantemente células T CD8+. Todos os pacientes responderam à terapia convencional e, no período médio de seguimento de 3,4 anos, apenas um indivíduo apresentou progressão do estágio da doença, porém sem acometimento cutâneo.

Os pesquisadores concluíram que a micose fungóide juvenil caracteriza-se por ser uma doença de estágio precoce, ocasionalmente com lesões únicas e hipopigmentadas, independentemente da coloração da pele, apresentando aumento da expressão fenotípica CD8+ e boa resposta à terapia.

Juvenile Mycosis Fungoides Diagnosed Before 18 Years of Age - Acta Dermato-Venereologica

Title: Juvenile Mycosis Fungoides Diagnosed Before 18 Years of Age
Author(s): Dan Ben-Amitai ; Michael David ; Meora Feinmesser ; Emmilia Hodak
Source: Acta Dermato-Venereologica      Volume: 83 Number: 6 Page: 451 -- 456
DOI: 10.1080/00015550310020530
Publisher:Taylor & Francis Health Sciences
Abstract: The literature regarding mycosis fungoides in children is sparse. To shed further light on the characteristics of mycosis fungoides in the paediatric population we analysed the clinicopathological features of 10 patients in whom this malignancy was diagnosed before the age of 18 years. All were Jews and Arabs with histologically proven patch/early plaque stage disease: 4 in stage IA, 4 in IB and 2 with unilesional disease. Seven patients had hypopigmented lesions either constituting the sole manifestation (2 patients) or in combination with classic lesions (5 patients); of these, 3 had light skin and 4 pigmented skin. Most patients had immunohistochemical features characteristic of mycosis fungoides, with a predominance of CD4+ T cells. Some had deletion of CD7+ cells. In 3 patients, however, the epidermotropic cells were exclusively or predominantly CD8+ cells. All patients responded to conventional therapy and during an average follow-up of 3.4 years only one patient showed stage progression, but without extracutaneous involvement. It is concluded that juvenile mycosis fungoides is characterized by early stage disease, occasionally with unilesional disease, usually with hypopigmented lesions irrespective of skin colour, and a good response to therapy. On the basis of our experience and review of the literature, it appears that the CD8+ phenotype is over-represented in juvenile disease.


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Publicado por: Dra. Shirley de Campos
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