Reumatologia/Doenças Auto-Imune - Lúpus e o Sistema Nervoso Central
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Reumatologia/Doenças Auto-Imune

Lúpus e o Sistema Nervoso Central

14/06/2004

   
 

Revisado por Terry L. Moore, MD
Director of Rheumatology at St. Louis University School of Medicine and Health Sciences Center, Director of Pediatric Rheumatology at Cardinal Glennon Children's Hospital,
Professor of Internal Medicine and Pediatrics at St. Louis University School of Medicine.

O envolvimento do Sistema Nervoso Central é muito comum no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Ele pode variar da forma mais simples até àquela que requer tratamento por toda a vida. É a manisfestação do lúpus mais difícil de ser diagnosticada -- muitas vezes é difícil distinguí-la dos sintomas de outras doenças e/ou medicamentos.

Sintomas

Dos pacientes lúpicos, cerca de 24 a 51% apresentam envolvimento do SNC. Embora este envolvimento do SNC no lúpus tenha sido objeto de muitos estudos, é difícil comparar essas diferentes pesquisas porque não existem definições padronizadas para essa situação. Enquanto alguns pesquisados consideram sintomas mais simples como envolvimento com o SNC, outros consideram apenas os sintomas mais graves. A seguir, você tem uma lista dos sintomas mais reconhecidos:

  • Disfunção cognitiva
  • Dores de cabeça
  • Convulsões
  • Alterações na consciência
  • Meningite asséptica
  • Hemorragia cerebral
  • Paresia (perda de sensibilidade)
  • Mielopatia
  • Neuropatia periférica
  • Disfunção das habilidades motoras
    • Ataxia
    • Tremor
    • Coréia
  • Alterações de comportamento
    • Psicose
    • Síndrome orgânica do cérebro (SOC/OBS)
    • Depressão
    • Confusão
    • Desordem afetiva
  • Derrame
  • Neurite ótica
  • Pseudotumor cerebri

Definições

Indo um pouco além nas definições de alguns dos sintomas apresentados:

Disfunção cognitiva
A disfunção cognitiva poderia ser descrita como a dificuldade de pensar/concentrar, dificuldade de falar, dificuldade de lembrar e dificuldade de manipular números -- algumas vezes mencionada (pelos pacientes) como mente embaçada. Estima-se (a partir de diversas pesquisas) que entre 20 e 40% dos pacientes com lúpus tenham alguma disfunção cognitiva.

Perfis psicológicos tais como, MMPI ou a "Wechsler Adult Intelligence Scale" são frequentemente úteis para diagnosticar a disfunção, mas seus resultados podem ser distorcidos por medicamentos ou fadiga. As disfunções cognitivas podem ser encontradas em adultos e crianças, e parecem ter correlação com a presença e níveis de certos anticorpos (anti-dsDNA, anticorpos linfocitóxicos, anticorpos anti-neuronais).

Dor de cabeça - Dor de cabeça lúpica
Dor de cabeça sé uma das mais freqüentes manifestações em pacientes lúpicos com envolvimento do Sistema Nervoso Central. Pesquisas indicam que essas dores de cabeça podem ser vasculares (tais como a da enxaqueca) ou musculares. Foram observadas algumas associações entre a forma vascular e a presença de anticorpos antifosfolipídeos. Também existem indicações de que as dores de cabeça vasculares tem correlação com a atividade da doença. O tratamento para essas dores podem variar desde o tratamento usado nas enxaquecas até simples aspirinas - não existe um único tratamento que funcione para todos os pacientes lúpicos com dor de cabeça.

Os pacientes lúpicos apresentam mais enxaquecas parciais ou enxaquecas oculares, do que o resto da população em geral. Uma enxaqueca parcial ou ocular é descrita como os sintomas iniciais, comuns nas enxaquecas (tais como distúrbios visuais), sem a dor de cabeça propriamente dita.

Convulsões
As convulsões no lúpus não foram adequadamente estudadas. Em parte, porque a incidência de convulsões diminuiu significativamente nas últimas décadas - devido ao tratamento imediato de manifestações mais graves. Alguns relatórios associam as convulsões a antifosfolipídeos. As convulsões normalmente respondem bem à terapia com esteróides e/ou medicamentos anticonvulsivos. O maior problema ao lidar com convulsões e lúpus, é que muitos dos medicamentos usados para tratá-lo podem causar as convulsões: esteróides, antimaláricos e alguns citotóxicos.

Mielopatia
Mielopatia - doença da espinha dorsal - é uma manifestação rara do lúpus. Alguns estudos indicam que há uma associação entre a mielopatia e anticorpos antifosfolipídeos. Os estudos também mostram uma correlação entre a mielopatia lúpica e o lúpus neonatal, hipertensão pulmonar, neurite ótica, meningite asséptica e gravidez. Existem três apresentações principais para a mielopatia lúpica: grandes infartos na espinha dorsal (áreas que "morrem" devido à falta de fluxo sangüíneo), hematomas subdurais na espinha dorsal (sangramento dentro da espinha) e leucomielopatia subapical (doença dos tratos condutores da espinha). Os tratamentos mais efetivos dependem do paciente específico, e normalmente incluem: altas doses de esteróides, heparina e ciclofosfamida.

Neuropatia periférica
A neuropatia periférica ocorre em mais de 20% dos pacientes lúpicos. Os sintomas incluem: síndrome do túnel carpal, sensações alteradas (paralisia, "tingling", queimação) na pele, distúrbios visuais, dores na face, tremor nas pálpebras, zunido nos ouvidos, e "dizziness". Sintomas podem ser devidos à outras condições que não o lúpus (tais como os medicamentos, traumas e outras doenças).

Exames elétricos, tais como o eletromiograma (EMG) e exames de condução dos nervos são normalmente úteis para determinar se os sintomas têm outra origem ou causa.

Inflamação dos nervos periféricos (chamada mononeurite múltipla) é tratada com corticóides.

Disfunção das habilidades motoras
Essas manifestações são raras, ocorrendo em apenas 5% dos pacientes com lúpus. Os sintomas normalmente consistem em dificuldade para usar os músculos tais como caminhas ou apertar objetos. A grande maioria dos pacientes com esses sintomas é criança. Esteróides e Haloperidol são as opções de tratamento. Parece que um bom percentual desses pacientes (20%) também têm evidências de anticorpos antifosfolipídeos.

Síndrome Orgânica do Cérebro
Qualquer tipo de trauma no cérebro, pode sarar e cicatrizar - isso inclui os traumas causados pelo LES. A Síndrome Orgânica do Cérebro é devida a traumas anteriores no cérebro (de qualquer causa) que não foram curados adequadamente. Cerca de 30% dos pacientes lúpicos apresentam evidências de SOC. A verdadeira SOC (crônica) não tem nenhuma tratamento efetivo - ela é, ao mesmo tempo, não progressiva e irreversível.

"Pseudotumor Cerebri"
O "Pseudotumor Cerebri" é uma forma de hipertensão intracraniana benigna. Os pacientes normalmente reclamam de dores de cabeça. Seus discos óticos se apresentam inchados, mas o fluído sinovial está normal. Isto normalmente se manifesta em mulheres jovens, é está associada à suspensão rápida da ingestão de esteróides ou "dural venous sinus thromboses". O tratamento normalmente consiste do uso de altas doses de esteróides ou agentes anticoagulantes/antiplaquetas.

Etiologia - As causas

Existem várias classificações para as causas do envolvimento do Sistema Nervoso Central:

  • Vasculopatia (problemas com os vasos sangüíneos)
    • Hialinização (uma substância formada na parede dos vasos, que ocorre quando os vasos estão degenerando)
    • Inflamação perivascular (inflamação em volta dos vasos sangüíneos)
    • Proliferação endotelial (um engrossamento das paredes dos vasos)
    • Trombose (coágulos)
  • Infartos (obstrução do fluxo sangüíneo)
    • Microinfartos
    • Grandes infartos
  • Hemorragia (sangramento)
    • Subaracnóideo (sangramento sob uma das "coberturas" do cérebro)
    • Microhemorragias (sangramentos muito pequenos, algumas vezes não diagnosticados)
    • Subdural (sangramento entre a cobertura principal do cérebro/espinha dorsal)
    • Intracerebral (sangramento no cérebro)
  • Infecção
    • Meningite (infecção das meninges - cobertura - da espinha dorsal)
    • Inflamação perivascular (inflamação resultado de infecção ao redor dos vasos sangüíneos)
    • Hemorragia séptica
    • Cerebrite focal (locais específicos de inflamação dentro do cérebro)
    • Vasculite (inflamação dos vasos sangüíneos)

Tratamento

A dificuldade em diagnosticar e tratar do envolvimento do Sistema Nervoso Central consiste, é claro, no fato de que existem muitas outras causas para a maioria desses sintomas. As seguintes possibilidades precisam ser eliminadas antes que o paciente possa ser diagnosticado:

  • Efeitos de medicamentos
  • Fibromialgia
  • Infecções no Sistema Nervoso Central
  • Estresse emocional
  • Doença não relacionada ao lúpus
  • Esclerose Múltipla ou Esclerose Lúpica
  • Desequilíbrios eletrolíticos e nos fluídos
  • Desordem psiquiátrica

Como já dissemos, diagnosticar e tratar um paciente lúpico com envolvimento do Sistema Nervoso Central pode ser muito difícel. Devido às várias possíveis causas para os sintomas - que não o lúpus -, é importante que você seja devidamente avaliado. O que inclui uma boa avaliação? Os exames a seguir deveriam fazer parte de qualquer bom exame neurológico:

  • Histórico detalhado
  • Exame físico
  • Exames laboratoriais
    • CBC e Diferencial
    • Taxa de Sedimentação
    • Perfil ANA
      • ANA
      • Anti-dsDNA
      • Anti-ribosomal P
    • Níveis de Complemento
    • Antifosfolipídeos
  • Exames Especializados (que podem ou não estar disponíveis para todos os médicos)
    • CT Scan
    • MRI
    • EEG
    • Spinal Tap
    • PET ou SPEC scans
    • Testes Neuropsiquiátricos

O tratamento do paciente lúpico com envolvimento do Sistema Nervoso Central, depende do paciente, do médico, da doença. Os medicamentos podem incluir: esteróides, imunossupresivos, afinadores do sangue, antibióticos, anti-convulsivos ou anti-depressivos. Embora alguns pacientes tenham sintomas irreversíveis, um grande percentual se recupera após algum tempo.

 
 
Lúpus Brasil


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