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Imunologia/Imunidade

Imunodeficiência primária (PID)

29/09/2004

Deficiência da Glicose-6-fosfato Desidrogenase

  • Herança ligada ao X
  • Principal manifestação anemia hemolítica ®hemólise por infeções e drogas: ácido acetil salicílico, vitamina K, cloranfenicol e antimaláricos
  • G6PD neutrófilos e eritrócitos®mesmo gene localizado no cromossomo Xq28
  • Níveis muito baixos da G6PD (abaixo de 5% do normal) nos neutrófilos ® falha no metabolismo oxidativo ® redução da atividade microbicida dependente de oxigênio dos fagócitos ®susceptíveis a infeções de repetição

Diagnóstico diferencial com doença granulomatosa crônica (DGC):

  • Deficiência funcional primária do sistema fagocitário
  • Infeções graves e de repetição por microorganismos catalase-positivos associada a uma disfunção microbicida dos fagócitos falha no sistema NADPH oxidase

Evolução: Introduzido co-trimoxazol uso continuo em dose terapêutica com controle dos quadros infecciosos, melhora da anemia, da leucocitose e redução do baço. Chama atenção a seqüela decorrente das pneumonias, alterando o prognóstico do paciente. Apesar do controle dos quadros infecciosos aliado a fisioterapia as lesões pulmonares permanecem. Este paciente se comporta como um com DGC apresentando susceptibilidade a infecções por microorganismos catalase-positvos.

a Cytochome-b
b

OXID OXIDASE
O2
O2-
SOD

H2O2

Figura 1. O complexo NADPH oxidase dos neutrófilos consiste em duas subunidades de membrana do citocromo b, subunidade a (22kd) e b (91kd), e dois cofatores citosólicos (67kd e 47kd) necessários para o metabolismo oxidativo. O NADPH serve como substrato para redução do O2 em O2-que é rapidamente transformado em H2O2 espontaneamente ou pela superóxido dismutase (SOD). O NADPH é gerado a partir da glicose-6-fosfato (glicose-6-P) pela glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).

Relato de Caso: 3

Paciente de, 16 anos, sexo fem, peso=32.5kg, esta=151cm. História clínica de pneumonia (6x) dos 14 aos 16 anos, sinusite (2x), diarréia freqüente há 1 ano, Herpes labial (2x), Estomatite (1x). Paciente com seqüela pulmonar: síndrome do lobo médio. Ao exame físico chamava atenção o emagrecimento e a astenia da paciente. A avaliação da imunidade humoral mostrou claramente uma hipogamaglobulinemia e uma prova de função pulmonar inadequada.

Laboratório:

IgG=212 mg/dl; IgA=<8mg/dl; IgM=8mg/dl. Anticorpos a antígenos vacinais: negativos

Espirometria: VEF1=43%; CVF=43%; FEF25-75=50%

HD: Imunodeficiência Comum Variável

Evolução: iniciado reposição com imunoglobulina intravenosa, na dose de 600mg/kg/dose a cada 4 semanas em virtude da sequela pulmonar, com melhora acentuada do quadro clínico. Paciente retornou ao colégio, sente-se disposta levando vida normal. Após 1 ano de tratamento com imunoglobulina e fisioterapia respiratória a paciente apresenta a seguinte prova de função pulmonar: VEF1=70%; CVF=85%; FEF25-75=93,5%.
Importante: a Imunodeficiência Comum Variável pode iniciar manifestação em qualquer idade. Além das imunoglobulinas em valores bem reduzidos, a paciente apresenta número reduzido de linfócitos T o que é muito comum nestes pacientes.

Grupo Brasileiro de Imunodeficiência (BRAGID)


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