Imunologia/Imunidade - Imunodeficincias - Classificao
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Imunologia/Imunidade

Imunodeficincias - Classificao

02/10/2004

Classificao das Imunodeficincias (Adaptado do IUIS, 1997)

1- As Imunodeficincias Primrias so classificadas em:

  • Deficincias Predominantes de Anticorpos
  • Imunodeficincias Combinadas
  • Defeitos Predominantes de Linfcitos T
  • Imunodeficincias Associadas a outros Defeitos Maiores
  • Defeitos de Fagcitos
  • Deficincia de Complemento

Deficincias Predominantemente de Anticorpos:

  • Agamaglobulinemia
  • Imunodeficincia Comum Varivel
  • Deficincia de IgA
  • Sndrome de Hiper-IgM no ligada ao X
  • Deficincia de Subclasse de IgG
  • Deficincia de Anticorpos com Imunoglobulinas normais
  • Hipogamaglobulinemia Transitria da Infncia
  • Deficincia de cadeia kappa
  • Deficincia de cadeia pesada

Imunodeficincia Grave Combinada

  • Deficincia de Adenosina Deaminase (ADA)
  • Deficincia da Fosforilase do Nucleosdeo Purina (PNP)
  • Sndrome de Hiper-IgM ligada ao X
  • Disgenesia Reticular
  • Deficincias do Complexo Principal de Histocompabilidade Classe II,
  • Deficincias de CD3g
  • Deficincia do receptor gc
  • Deficincia da Jak3
  • Deficincia de RAG 1 e 2
  • Deficincia da ZAP-70
  • Deficincia de TAP-2

Imunodeficincias Associadas a outros Defeitos Maiores

  • Sndrome de Wiskott-Aldrich
  • Ataxia Telangiectasia
  • Anomalia de DiGeorge

Deficincia de Complemento

  • Deficincia dos componentes: C1q, C1r e C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9, Properdina, Fator D, Inibidor de C1, Fator I e Fator H.

Deficincias de Fagcitos

  • Neutropenia congnita
  • Neutropenia cclica
  • Doena Granulomatosa Crnica
  • Defeitos de Adeso Leucocitria
  • Deficincia de G6PD de Neutrfilos
  • Deficincia de Mieloperoxidase
  • Deficincia de Grnulos Secundrios
  • Sndrome de Chediak-Higashi
  • Sndrome de Schwachman.

Imunodeficincias Associadas com ou Secundrias a outras doenas:

  • Instabilidade cromossomica ou defeitos de reparao
    • Sndrome de Bloom
    • Anemia de Fanconi
    • Sndrome ICF ( IMUNODEFICINCIA, INSTABILIDADE CENTROMRICA, FCIES ANORMAL )
    • Sndrome de Nijmegen
    • Sndrome de Seckel
    • Xeroderma pigmentosa
  • Defeitos cromossmicos
    • Sndrome de Down
    • Sndrome de Turner
    • Delees do Cromossoma 18
    • Anormalidades esquelticas
    • Displasia Esqueltica com Membros Curtos
    • Hipoplasia Cartilagem-Cabelo
  • Imunodeficincia com retardo de crescimento generalizado
    • Displasia Imuno-ssea de Schimke
    • Imunodeficincia com Ausncia de Polegares
    • Sndrome de Dubowitz
    • Retardo de Crescimento, Anomalias Faciais e Imunodeficincia
    • Progeria ( Sndrome de Hutchinson-Gilford )
  • Imunodeficincia com defeitos dermatolgicos
    • Albinismo Parcial
    • Disqueratose Congnita
    • Sndrome de Netherton
    • Acrodermatite Enteroptica
    • Displasia Ectodrmica Anidrtica
    • Sndrome de Papillon-Lefevre
  • Defeitos metablicos hereditrios
  • Deficincia de Transcobalamina 2
  • Acidemia Metilmalnica
  • Acidria Ortica Hereditria tipo I
  • Deficincia de Carboxilase Dependente de Biotina
  • Manosidose
  • Glicogenose tipo Ib
  • Hipercatabolismo de imunoglobulinas
    • Hipercatabolismo Familiar
    • Linfangiectasia Intestinal
  • Outras
    • Sndrome de Hiper-IgE
    • Candidase Muco-Cutnea Crnica
    • Asplenia ou Hiposplenia Congnita ou Hereditria
    • Sndrome de Ivermark

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