Imunologia/Imunidade -
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Imunologia/Imunidade

Síndrome de Chediak-Higashi

07/02/2005

 

Rara - recessiva autossômica -
Infecções piogenicas recorrentes + albinismo óculo-cutâneo parcial + infiltração de linfócitos não neoplásicos
Neutrófilos, monócitos e linfócitos contem grânulos gigantes, devido à fusão descontrolada dos grânulos (fluidez anormal da membrana + defeitos na motilidade celular e na função dos microtúbulos). [Fagocitose e quimiotaxia deficientes)
A fusão descontrolada dos Grânulos citoplasmáticos afeta os lisosomos dos PMN e MNP (ß resistência à infecções), melanócitos (albinismo), neurônios (sintomas nervosos) e plaquetas (predisposição à hemorragias).
Defeito na maturação dos precursores mielóides dessas células
Células NK também estão afetadas, mas não os CTL's!
 
 

www.icb.ufmg.br


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