Hematologia/Sangue - Hemofilia
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Hematologia/Sangue

Hemofilia

26/06/2005

 

A hemofilia é a mais comum das doenças hemorrágicas hereditárias. Pode ser do tipo A (quando há deficiência do fator de coagulação VIII) ou B (quando há deficiência no Fator IX).

A hemofilia A ocorre em 85% dos hemofílicos e a B, em 15% dos casos.
Sua transmissão está relacionada ao cromossomo sexual X, que alterado, causa deficiência nos Fatores VIII e IX. Como os homens têm apenas um cromossomo X, ao recebê-lo defeituoso, eles fatalmente desenvolvem a doença. As mulheres, com dois cromossomos X, sendo um normal e um defeituoso, transmite a doença, mas raramente a desenvolve.
Portanto, a hemofilia afeta quase que exclusivamente os homens - 1 em cada 10 mil nascimentos. A deficiência na ação coagulante dos Fatores VIII e IX leva a uma tendência a sangramentos durante toda a vida do paciente.

Classificação - A severidade da doença é proporcional ao grau de deficiência dos fatores sendo ambas classificadas como:
Grave: Fator VIII ou IX inferior a 1% do normal;
Moderada: Fator VIII ou IX entre 1% e 5% do normal;
Leve: fator VIII ou IX entre 5% e 25% do normal.

Sintomas - O quadro clínico caracteriza-se por sangramentos nas articulações (hemartrose), pele, músculos, trato gastrointestinal, sistema nervoso central ou qualquer outro local, afetado normalmente por traumatismos - baques, quedas, extrações dentárias, cirurgias etc.

Diagnóstico - É feito através da história de sangramentos na família e por testes laboratoriais de coagulação.

Tratamento - A hemofilia não tem cura. Para cessar a hemorragia, o paciente hemofílico recebe o fator deficiente - VIII ou IX, que é preparado a partir do plasma obtido com a doação de sangue.

www.hemoam.org.br


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Publicado por: Dra. Shirley de Campos
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