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Gastroenterologia/Proctologia/Fígado

Fibrose cística: enzimas pancreáticas

04/05/2007

PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

FIBROSE CÍSTICA

Medicamento: Enzimas Pancreáticas

 

1. Introdução: Desordem genética (autossômica recessiva)  caracterizada por infecções crônicas das vias aéreas, que leva ao desenvolvimento de bronquiectasias, insuficiência pancreática exócrina e disfunções intestinais, anormalidades das glândulas sudoríparas e disfunção urogenital(1). Incidência estimada em 1:3000 nascidos vivos entre caucasianos caindo para 1:17000 entre afro-americanos e 1:90000 entre asiáticos. Apresenta uma morbi-mortalidade muito elevada com apenas 34% dos pacientes chegando a idade adulta e menos de 10% ultrapassando os 30 anos de idade – sobrevida média é de 28 anos(1).

 

2. Classificação CID 10: E84.-

 

3. Diagnóstico Clínico: A maioria dos pacientes apresenta-se sintomática nos primeiros anos de vida; 15% dos pacientes, já nas primeiras 24 horas de vida, apresentam o íleo meconial. Outras manifestações comuns nos primeiros dois anos de vida são sintomas respiratórios – predominantemente tosse e infiltrados pulmonares recorrentes – e retardo no desenvolvimento. Até 4% dos pacientes são diagnosticados somente na fase adulta. O curso clínico da doença se caracteriza por períodos de remissão e exacerbação, com aumento da freqüência e severidade das exacerbações com o passar do tempo. Pneumotórax é comum (> 10%). Pequenas quantidades de sangue no escarro costumam estar associados a infecções em pacientes com doença grave. Insuficiência respiratória e cor pulmonale são eventos finais. Do aspecto do trato digestório, a síndrome do íleo meconial se apresenta com distensão abdominal, impossibilidade de evacuação e vômitos. Adultos também podem apresentar quadro semelhante ao íleo meconial (com dor em quadrante ínfero-direito, perda do apetite, vômitos e ocasionalmente uma massa palpável). No trato genito-urinário observa-se puberdade tardia, azoospermia em até 95% dos homens e infertilidade em 20% das mulheres(1).

 

4. Diagnóstico Laboratorial: A primeira anormalidade funcional observada no pulmão de uma criança com fibrose cística é o aumento na relação volume residual-capacidade pulmonar total. Mudanças posteriores incluem diminuição na capacidade residual total e no volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF-1). Alterações radiológicas iniciam por hiper-expansão, evoluindo para sinais de impactação de muco culminando com bronquiestasias. A análise do teor de cloro no suor (juntamente com a clínica compatível) faz o diagnóstico. Apenas 1-2% dos pacientes vão apresentar níveis normais de cloro(1).

 

5. Exames Subsidiários Exigidos:

- Dosagem de Cl- em suor.

 

6. Critérios de Inclusão:

- Critérios clínicos compatíveis juntamente com dosagem de Cl- em suor.

 

7. Critérios de Exclusão:

- Hipersensibilidade a proteínas de suínos;

- Pancreatite aguda ou crônica agudizada.

 

8. Casos Especiais:

-  Pacientes com colonopatia fibrosante devem utilizar doses baixas de lipase (500 a 2500U/kg/refeição)

 

 9. Tratamento:

9.1. Fármaco: enzimas pancreáticas - pancreatolipase

9.2. Dose: deve-se iniciar com 1.000 U/kg de lipase por refeição em menores de 4 anos e 500 U/kg em maiores de 4 anos; usualmente metade de dose é utilizada para lanches. A dose total diária deve refletir aproximadamente 3 refeições e 2-3 lanches. Se sinais e sintomas de mal-absorção persistem, incrementos nas doses podem ser realizados.  Não se sabe a segurança de doses entre 2.500 e 6.000 U/kg por refeição; acima desta dose o risco de colonopatia fibrosante tem sido descrito(2,3,4). No caso do desenvolvimento de colonopatia, a dose deve ser reduzida para 500 a 2.500U/kg(2,5). O uso de antiácidos aumenta a biodisponibilidade por diminuir a inativação pelo pH baixo(4).

As diferentes apresentações das enzimas apresentam variabilidade muito grande de efeito, sendo fortemente recomendada  a  manutenção da mesma preparação durante todo o tratamento; caso seja necessária a troca, deve haver acompanhamento médico(4). Apresentações com elevadas concentrações de lipase parecem apresentar a mesma eficácia que apresentações de baixa concentração(4,6), porém não são recomendadas para crianças com menos de 15 anos(7). Dose máxima diária não deve ultrapassar 10.000 U/kg de lipase(7), caso não se consiga controle adequado dos sintomas, doses maiores poderão ser utilizadas após avaliação por comitê de especialistas nomeados pelo Gestor Estadual.

9.3. Tempo de tratamento: indefinidamente

9.4. Monitorização:  o ajuste da dose será realizado por meio da dosagem de nitrogênio e do conteúdo de gordura das fezes(4).

Efeitos adversos são hiperuricemia, náuseas e vômitos, colonopatia fibrosante (principalmente com doses elevadas), hiperuricosúria e cristalúria (cristais de ácido úrico), hipersensibilidade pulmonar (devido à inalação do pó); anafilaxia é raro.

10. Consentimento Informado:

É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso dos medicamentos preconizados neste Protocolo, o que deverá ser formalizado por meio da assinatura de Termo de Consentimento Informado, de acordo com o modelo em Anexo.

 

Bibliografia:

 

1. Boucher RC. Cystic Fibrosis. In Fauci AS, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14th ed. 1998

2. Borowitz DS, et al. Use of pancreatic enzyme supplements for patients with cystic fibrosis in the context of fibrosing colonopathy. J Pediatr 1995 Nov;127(5):681-4

3. FitzSimmons SC, et al. High dose pancreatic-enzime supplements and fibrosing colonopathy in chindren with cystic fibrosis. NEJM 1997:336:1283-89.

4. Hutchison TA, Shaban DR, Anderson ML (Eds): DRUGDEXÒ System. MICROMEDEX, Inc. Englewood, Colorado(vol 105 - 30.09.2000)

5. Stevens JC, et al. Pancreatic enzime supplementation is cystic fibrosis patients before and after fibrosing colonophaty. JPGN 1998;26:80-84.

6. Gan KH, et al. Comparison of a high lipase pancreatic enzyme extract with a regular pancreatin preparation in adult cystic fibrosis patients. Alimentary Pharmacology & Therapeutics 1994; 8(6): 603-7

7. Powell CJ. Colonic toxicity from pancreatins: a contemporary safety issue. Lancet 1999;353:911-15.

 

http://dtr2001.saude.gov.br/sas/PORTARIAS/Port2001/anexoi-PT-263.htm

 

 

 

 

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