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Endocrinologia/Glândulas

Histiocitose cutânea não-Langerhans como causa de diabetes insípido central.

01/01/2008

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia& Metabologia

 

Resumo

MIRANDA, Paulo A.C., MIRANDA, Silvana M.C., BITTENCOURT, Flávia V. et al Arq Bras Endocrinol Metab, ago. 2007, vol.51, no.6, p.1018-1022. ISSN 0004-2730.

As histiocitoses são doenças raras, resultantes de alterações na linhagem monocítica-histiocítica, com manifestações clínicas diversas. Entre as síndromes cutâneas de células não-Langerhans, o xantoma disseminado é a única entidade desse grupo classicamente associada ao diabetes insípido central (DIC). O caso clínico relatado refere-se a um paciente de 30 anos de idade que, dois anos após o diagnóstico de DIC, evoluiu com lesões cutâneas papulosas, eritêmato-acastanhadas, difusas, discretas e não confluentes. Os achados histológicos, imuno-histoquímicos e a microscopia eletrônica mostraram resultados compatíveis com a histiocitose de células não-Langerhans e sugestivos do xantogranuloma juvenil. A avaliação endócrino-metabólica não mostrou alterações durante o seguimento por 10 anos, com exceção do DIC. A ressonância magnética da hipófise demonstrou ausência do sinal hiperintenso (mancha brilhante) correspondente à neuro-hipófise. As radiografias e a cintilografia dos ossos não mostraram lesões osteolíticas. Este caso desperta a atenção para a importância do exame da pele nos casos de DIC e de sua associação com a histiocitose de células não-Langerhans de maneira mais ampla, e não restrita aos casos de xantoma disseminado.

Palavras-chave : Xantomatose; Diabetes insípido; Histiocitose; Células de Langerhans; Xantogranuloma juvenil.

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