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Imunologia/Imunidade

Complicações pulmonares da imunodeficiência comum variável

28/03/2008

Pulmonary complications of common variable immunodeficiency.
Busse PJ, Farzan S, Cunningham-Rundles C
Ann Allergy Asthma Immunol  2007;98:1–9

 

 

COMPLICAÇÕES PULMONARES DA IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL

Objetivos
Revisar as complicações pulmonares da imunodeficiência comum variável (IDCV) e resumir os dados disponíveis sobre os efeitos do tratamento com reposição de anticorpos na proteção das complicações pulmonares.

Fontes de dados
Artigos relevantes relacionados à IDCV e doença pulmonar identificados no PubMed e listas de referências de artigos de revisão.

Seleção dos artigos
Os artigos foram selecionados pelos autores.

Resultados
A imunodeficiência comum variável é uma deficiência primária de anticorpos que leva a infecções de repetição, principalmente sinopulmonares. Uma proporção significativa destes pacientes também desenvolve auto-imunidade, infiltrações granulomatosas e/ou linfoma. As complicações sugestivas de IDCV frequentemente aparecem na segunda ou terceira década de vida, mas o diagnóstico pode ser feito na infância ou décadas mais tarde (quando surgem as complicações).
            O diagnóstico é confirmado pela redução dos níveis séricos de IgG e IgA e/ou IgM menores que dois desvios padrão de referência para a idade, diminuição ou ausência da produção de títulos protetores de anticorpos vacinais polissacarídicos (Pneumovax e Haemophilus influenza) e antígenos protéicos (tétano e difteria). Também devem ser excluídas outras causas de hipogamaglobulinemia, incluindo uso de medicamentos que induzem a imunodeficiência, perda renal ou gastrintestinal de imunoglobulinas e outras deficiências primárias de anticorpos.
Pacientes com IDCV frequentemente desenvolvem infecções sinopulmonares agudas que podem levar a inflamação crônica das vias aéreas gerando grande morbidade e mortalidade. Dentre as complicações pulmonares encontram-se:

  1. Infecções sinopulmonares agudas: aproximadamente 89% dos pacientes com IDCV tiveram pelo menos um episódio de sinusite crônica e 70% tiveram otite média recorrente antes do diagnóstico. Entre 75-84% dos pacientes tiveram pelo menos um episódio de pneumonia antes do diagnóstico e muitos tiveram múltiplos episódios. Os agentes mais comuns são: Streptococcus pneumoniae, H. influenza, Mycoplasma pneumoniae, P. aeruginosa e vírus.
  2. Doença pulmonar crônica: é uma importante causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes, consequentemente o diagnóstico e tratamento precoces da IDCV podem prevenir estas complicações, as quais, depois de instaladas, raramente são passíveis de reversão. Entre as complicações da doença pulmonar crônica encontram-se:
    • Bronquectasias
    • Doença pulmonar obstrutiva crônica
    • Doença pulmonar restritiva crônica
    • Pneumonite intersticial linfóide (PIL)
    • Doença granulomatosa

O tratamento com reposição de imunoglobulinas reduz significativamente o número de infecções do trato respiratório baixo, mas seu efeito no desenvolvimento de doença pulmonar crônica não está totalmente esclarecido. Exames de triagem, como prova de função pulmonar e tomografia de tórax de alta resolução podem ser usados para a avaliação do comprometimento pulmonar. Pacientes com achados anormais podem se beneficiar de tratamento agressivo, incluindo doses maiores de imunoglobulina e o uso de antibióticos profiláticos.

Conclusões
Complicações pulmonares associadas a IDCV representam alta morbidade e mortalidade. Embora o tratamento com reposição de anticorpos (gamaglobulina) diminui a incidência de infecções pulmonares, na maioria dos pacientes ainda não está claro se também poderia alterar a progressão ou o desenvolvimento de doença pulmonar inflamatória. Entretanto é importante um acompanhamento destes pacientes e controle com TC de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar, pois tal monitoramento pode indicar os pacientes que necessitam de tratamento mais agressivo.

Resumo realizado pelas Dras Renata Garcia Ramos e  Danielle Muñoz Aprimorandas em Alergia e Imunologia do Instituto da Criança – HCFMUSP

Orientação: Dr. Antonio Carlos Pastorino
Doutor em Medicina pela FMUSP - Assistente da Unidade de Alergia e Imunologia do Instituto da Criança - HCFMUSP

 

SBAI - ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ALERGIA E IMUNOPATOLOGIA

 

 

 

http://www.sbai.org.br/index.php?modulo=mod_artigo-complicacoes_pulmonares


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