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Nutrologia/Alimentos/Nutrição

Tratamento e fenilalanina

02/10/2008

 

Tratamento

 

 

          A fenilalanina sanguínea é mantida na faixa normal pela ingestão de preparados de aminoácidos sintéticos com baixo teor de fenilalanina, suplementados com alguns alimentos naturais selecionados por seu baixo conteúdo de fenilalanina. Esta dieta consiste basicamente em impedir a ingestão de alimentos com alto conteúdo protéico  (em particular os de origem animal, a soja, o feijão e o trigo além de outros ricos em Phe), controlando a ingestão dos outros alimentos. Entretanto, a fenilalanina, continua sendo, também para o fenilcetonúrico, um aminoácido essencial, devendo ser fornecido em quantidades toleráveis pelo indivíduo, sem alterar de maneira importante seus níveis séricos. Utilizamos assim, uma fonte protéica ( fórmula láctea para o lactente e outros alimentos para outras idades ) para fornecer o aminoácido e uma mistura de aminoácidos ( sem ou com pequenas concentrações de Phe ) para completar o aporte protéico necessário às atividades orgânicas.
        A dieta é prescrita de acordo com os níveis de Phe, obtidos em cada consulta nutricional, que é realizada semanalmente nos primeiros 6 meses, quinzenalmente entre 6 e 12 meses, mensalmente entre 12 e 24 meses e bimestralmente a partir de 24 meses.
        O crescimento adequado exige que a dieta contenha quantidades suficientes de Phe, para garantir crescimento e desenvolvimento normais. Uma dieta pobre em fenilalanina pode ser necessária até a idade de 15 anos ou até a concentração de fenilalanina no plasma se mantenha abaixo de 0,73 mM (12 mg/dL) num paciente com dieta normal.
        Quanto  mais precoce o início do tratamento, mais pode ser prevenido o dano neurológico. O tratamento não deve ser postergado além do primeiro mês de vida.
        Uma vez que a fenilalanina é um aminoácido essencial, o tratamento excessivo resultante em níveis de fenilalanina abaixo do normal deve ser evitado, pois pode levar a sintomas neurológicos piores, (mesmo com o tratamento dietético, os pacientes com PKU mostram uma incidência maior de problemas comportamentais). Em pacientes com PKU, a tirosina não pode ser sintetizada a partir da fenilalanina, e, assim, torna-se essencial e deve ser suprida pela dieta.

 

 

http://www.virtual.epm.br/material/tis/curr-bio/trab99/fenilcetonuria/tratamento.htm

 

 

 

 

 

 


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