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Endoprótese não convencional de quadril "bloqueada" em um caso de condrossarcoma secundário à doença de Ollier*

10/12/2008
Endoprótese não convencional de quadril "bloqueada" em um caso de condrossarcoma secundário à doença de Ollier*

ÉLIO CONSENTINO, PEDRO PÉRICLES R. BAPTISTA, ALEJANDRO ENZO CASSONE, PAULO SEIJI TONE, MÚCIO BRANDÃO VAZ DE ALMEIDA

INTRODUÇÃO

A encondromatose múltipla ou discondroplasia, descrita por Ollier em 1900, é uma patologia não hereditária com presença de encondromas múltiplos nos ossos e de caráter unilateral (1-3,5,6) .

A possibilidade de degeneração sarcomatosa em um foco de encondromatose, nos pacientes com doença de Ollier, é ao redor de 25%, geralmente para condrossarcoma e às vezes osteossarcoma (1,3,7) .

O presente caso refere-se a um paciente com doença de Ollier que desenvolveu condrossarcoma no fêmur proximal esquerdo, em um foco de encondroma prévio. Foi realizada a ressecção da lesão e substituição por uma endoprótese não convencional Fabroni do quadril “ bloqueada”.

DESCRIÇÃO
Paciente com 20 anos, masculino, acometido por doença de Ollier no hemicorpo esquerdo, diagnosticado aos três anos de idade.

Apresentava lesões no úmero proximal, rádio distal, bacia, fêmur (proximal e distal), tíbia e fíbula (proximal e distal) e pé, com encurtamento dos membros (fig. 1).



Foi operado aos quatro anos, realizando-se osteotomia varizante do fêmur distal esquerdo para correção de geno valgo. Aos cinco anos, ressecção de encondromas da tíbia e fêmur. Aos sete anos, ressecção de encondromas do rádio e alongamento de 3cm da perna esquerda, com aparelho de Wagner, interrompido em virtude de uma paresia do nervo ciático poplíteo externo. A partir de então, começou a utilizar uma órtese de compensação de 13cm.

Aos 20 anos, referiu dor intensa e aumento de volume no quadril esquerdo.

Ao exame físico, notou-se grande aumento de volume ao nível da face anterior, posterior e lateral do quadril esquerdo, associado a intensa dor à mobilidade pas-siva e diminuição da amplitude articular (70° de flexão, — 30° de extensão, — 10° de abdução, 10° de adução,10° de rotação externa e 0° de rotação interna).

A radiografia simples do quadril esquerdo mostrava focos de calcificação e aumento da massa tumoral preexistente, com limites imprecisos, invasão de partes moles adjacentes e comprometimento da musculatura adutora proximal e médio-glútea (fig. 2).

A tomografia computadorizada evidenciou agressividade local da lesão, grande destruição óssea, massa tumoral extracortical e acometimento da musculatura adutora proximal e médio-glútea do quadril (fig. 3).

A biópsia percutânea realizada confirmou tratar-se de um condrossarcoma. Tínhamos duas alternativas de tratamento: desarticulação do quadril (com o uso de prótese) e cirurgia com preservação do membro (com utilização de uma endoprótese não convencional).

A grande deformidade do membro superior esquerdo, dificultando o uso de muletas, fez com que descartássemos a primeira alternativa de tratamento. Optamos pela segunda alternativa e, em virtude do acometimento da musculatura estabilizadora do quadril, foi projetada uma endoprótese “bloqueada” (fig. 4).

Para evitar a instabilidade da articulação, a endoprótese necessitaria de um componente acetabular que funcionasse em conjunto com a extremidade proximal do fêmur. Esta endoprótese deveria permitir a realização dos movimentos do quadril e ao mesmo tempo funcionar como um mecanismo de bloqueio proporcionando estabilidade, suprindo o déficit muscular.

No intra-operatório, encontrou-se, como previsto, grande massa tumoral envolvendo o músculo glúteo médio, grande parte do glúteo máximo e parte da musculatura adutora proximal do quadril. Após o isolamento do feixe vasculonervoso, completou-se a ressecção em bloco da lesão (fig. 5). A cimentação da endoprótese foi feita primeiramente no segmento distal e depois, em um só conjunto, no acetábulo, tendo-se o cuidado de colocá-la mais horizontalmente, para aumentar a estabilidade (figs. 6 e 7).

O corte da peça mostrou a grande massa tumoral com invasão da musculatura adutora proximal e abdutora do quadril, comprovando a necessidade da ampla ressecção. O estudo histopatológico revelou tratar-se de condrossarcoma grau 1.

O paciente encontra-se atualmente no décimo quarto mês de pós-operatório, assintomático, mostrando função bastante satisfatória do membro inferior esquerdo, conseguindo carga total e utilizando a mesma compensação anterior.

A amplitude articular do quadril atualmente é de 60° de flexão, 0° de extensão, 45º de abdução, 20° de adução, 45° de rotação externa e 10° de rotação interna.

DISCUSSÃO
Considerando a possibilidade da degeneração maligna de encondromas em pacientes com doença de Ollier (ao redor de 25%), o ortopedista deve manter um acompanhamento rigoroso para detectar precocemente o aparecimento de tais lesões (1,3,4,7) .

O aumento da massa tumoral, acompanhado de dor em locais previamente assintomáticos, sugere um processo de malignização. O diagnóstico precoce destas lesões nos dá a oportunidade de realizar uma cirurgia mais conservadora.

A experiência do serviço concorda com a da literatura, no que se refere à degeneração sarcomatosa para condrossarcoma de baixo grau de malignidade, cujo prognóstico é bom após uma ressecção adequada (1,3,7) .

Em relação ao tratamento realizado neste caso, gostaríamos de ressaltar o emprego de uma endoprótese do quadril bloqueada como alternativa a uma cirurgia mutilante (desarticulação). Entende-se por bloqueada um sis-tema no qual o acetábulo é cimentado em um conjunto só com a parte proximal do componente femoral, proporcionando estabilidade.

Nos tumores da extremidade proximal do fêmur, em que se torne necessária a ressecção da musculatura estabilizadora do quadril, para obtermos boa margem oncológica, possibilitando a cura da doença, o uso des-te tipo de endoprótese bloqueada possibilita um procedimento conservador com razoável melhora na qualidade de vida.

Não encontramos relatos na literatura sobre o uso deste tipo de endoprótese não convencional. Acreditamos que é uma opção de tratamento, embora a longo prazo sua validade deva ser ainda determinada,

REFERÊNCIAS

Braddock, G.T.F. & Hadlow, V.D.: Osteosarcoma in enchondromatosis (Ollier’s disease). Report of a case. J Bone Joint Surg [Br] 48: 145-149, 1966.

Farbank, H.A.T.: From an atlas of general affections of the skeleton. 5. Dyschondroplasia. Synonyms — Ollier’s disease, multiple enchondromata. J Bone Joint Surg [Br] 30: 689-692, 1984.

Jaffe, H.L.: Tumors and tumorous conditions of the bones and joints, 1958. p. 181-193.

Murray, A.M. & Cruickshank, B.: Dyschondroplasia. J Bone Joint Surg [Br] 42: 344-347, 1960.

Ollier, L.: De la dyschondroplasia. Bull Soc Chir Lyon 3: 22-27, 1900.

Paterson, D.C., Morris, L.L., Binss, G.F. & Kozlowski, K.: Generalized enchondromatosis. A case report. J Bone Joint Surg [Am] 71: 133-140, 1989.

Schwartz, H.S., Zimmerman, N.B., Simon, M.A,, Wroble, R.R., Millar, E.A. & Bonfiglio, M.: The malignant potential of enchondromatosis. J Bone Joint Surg [Am] 69: 269-274, 1987.  


 

Fonte:

 

http://www.rbo.org.br/materia.asp?idIdioma=1&mt=1628

 

 


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