Reumatologia/Doenças Auto-Imune - II CONSENSO BRASILEIRO DE FAN HEp-2
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Reumatologia/Doenças Auto-Imune

II CONSENSO BRASILEIRO DE FAN HEp-2

28/02/2009

II CONSENSO BRASILEIRO DE FAN HEp-2.

Definições para a padronização da pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico e suas associações clínicas.

 

 

 

 

 

Alessandra Dellavance - SP, Alexandre Gabriel Júnior - SP, Alice F.U. Cintra - RJ, Antônio Carlos Ximenes - GO, Barbara Nuccitelli - GO, Ben Hur Taliberti - MG, Caio Moreira  MG, Carlos Alberto von Mühlen - RS,   Carlos David Bichara - PA, Cláudio Henrique Ramos dos Santos - MG, Cristiane Martinez Yano - GO, Cristóvão Luis Pitangueira Mangueira - SP, Darlene Gonçalves Carvalho - MG, Eloísa Silva Dutra de O. Bonfá - SP, Elvira M. Doi - PR, Fabiana Nunes de Carvalho Guimarães*- GO, Flávia Ikeda e Araújo* - GO, Hugo Mendonça Mundim - DF, Jozelia Rego - GO, Lisiane Ericonio dos Anjos Vieira – SC, Luciana Poli – RJ, Luís Eduardo Coelho Andrade - SP, Maria Roseli Callado - CE, Mauro Meira Mesquita - GO, Mitiko Sugiyama - SP, Natasha Slhessarenko - MT, Nilzio Antônio da Silva - GO, Orlando Gabriel Carballo - Buenos Aires - AR, Paulo Guilherme Leser - SP, Paulo Luiz Carvalho Francescantonio*- GO, Renata Jarach - GO, Ricardo Machado Xavier - RS, Roger Abramino Levy - RJ, Suzane P.F. Neves - MG, Wilson de Melo Cruvinel* - GO,  Wilton Silva dos Santos - DF. (* Comissão Organizadora).

 

 

Endereço para correspondência:

Laboratório de Apoio Didático/Departamento de Biomedicina/Universidade Católica de Goiás

Avenida Universitária 1069 Setor Universitário, CEP 74605-010, Goiânia - Goiás

lad@ucg.br  Tel.: (62) 227-1393

 

 

Padrões de FAN HEp-2 (nucleares, nucleolares, citoplasmáticos e aparelho mitótico), principais auto-anticorpos associados e relevâncias clínicas mais freqüentes.

 

PADRÕES

RELEVÂNCIA CLÍNICA POR AUTO-ANTICORPOS

Nuclear pontilhado centromérico

 

Anticorpo anti-centrômero (proteínas A, B e C). Esclerose Sistêmica forma CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção motora do esôfago, esclerodactilia e telangiectasia). Cirrose Biliar Primária

 

Nuclear homogêneo

Anticorpo anti-DNA nativo. Marcador de Lúpus Eritematoso Sistêmico

 

Anticorpo anti-Histona. Marcador de Lúpus Eritematoso Sistêmico induzido por drogas. Lúpus Eritematoso Sistêmico idiopático

 

Anticorpo anti-cromatina (DNA/Histona, nucleossomo)

Artrite Reumatóide. Artrite Idiopática Juvenil,  importante  associação com uveíte na forma oligoarticular. Síndrome de Felty. Cirrose Biliar Primária

 

Nuclear tipo membrana nuclear contínua

Anticorpo anti-lamina e contra componentes antigênicos do envelope nuclear – laminas. Hepatites auto-imunes. Raramente associado a doenças reumáticas - algumas formas de LES e esclerodermia linear. Raramente associado à síndrome dos anticorpos antifosfolípides

 

Nuclear pontilhado pleomórfico/PCNA

 

Anticorpo contra núcleo de células em proliferação

Encontrado especificamente em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico.

 

Nuclear pontilhado fino denso

Anticorpo anti-proteína p 75 kDa (cofator de transcrição)

É um dos padrões mais freqüentemente encontrados na rotina, cuja correlação clínica ainda não está bem estabelecida, podendo ser encontrado em indivíduos saudáveis. Anticorpo  com especificidade para proteína de 75 kDa, encontrado em doenças reumáticas auto-imunes, mas com maior freqüência  em processos inflamatórios específicos e inespecíficos. Existem relatos na literatura do encontro deste padrão em pacientes com Cistite Intersticial, Dermatite Atópica, Psoríase e Asma.

 

Nuclear pontilhado tipo pontos isolados com menos de dez pontos

Anticorpo anti-p80 coilina

É um padrão que não tem associação clínica definida.

 

 

Nuclear pontilhado tipo pontos isolados com mais de dez pontos

Anticorpo anti-Sp100 (anti-p95)

É descrito principalmente na Cirrose Biliar Primária, mas pode ser observado em diversas outras condições clínicas.

 

Nuclear pontilhado grosso

Anticorpo anti-Sm. Marcador para LES

 

Anticorpo anti-RNP. Critério obrigatório no diagnóstico da Doença Mista do Tecido Conjuntivo. Também presente no Lúpus Eritematoso Sistêmico, e menos freqüentemente Esclerose Sistêmica e Artrite Reumatóide.

 

Nuclear pontilhado fino

Anticorpo anti SS-A/Ro

Síndrome de Sjögren Primária, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Lúpus neonatal (Bloqueio Átrio Ventricular e outras manifestações do Lúpus neonatal) e Lúpus Cutâneo Subagudo.

 

Anticorpo anti SS-B/La

Síndrome de Sjögren Primária, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Lúpus neonatal (Bloqueio Átrio Ventricular e outras manifestações do Lúpus neonatal).

 

Nucleolar aglomerado

Anticorpo anti-Fibrilarina ( U3-nRNP)

Associado à Esclerose Sistêmica, especialmente com comprometimento visceral grave, entre elas a hipertensão pulmonar.

 

Nucleolar pontilhado

Anticorpo anti-NOR-90

Inicialmente descrito na Esclerose Sistêmica. Atualmente descrito em outras doenças do tecido conjuntivo, porém sem relevância clínica definida.

 

Anticorpo anti-RNA polimerase I

Esclerose Sistêmica de forma difusa com tendência para comprometimento visceral mais freqüente e grave.

 

Nucleolar homogêneo

Anticorpo anti-PM/Scl

Ocorre na Síndrome de Superposição da Polimiosite com Esclerose Sistêmica. Raramente encontrado em casos de Polimiosite ou Esclerose Sistêmica sem superposição clínica. Outros auto-anticorpos mais raros podem apresentar esse padrão.

 

 

Citoplasmático fibrilar linear

Anticorpo anti-actina

Encontrado em hepatopatias (Hepatite auto-imune, Cirrose)

 

Anticorpo anti-miosina

Hepatite C, Hepatocarcinoma, Miastenia Gravis. Quando em títulos baixos ou moderados podem não ter relevância clínica definida.

 

Citoplasmático fibrilar segmentar

Anti-a-actinina, anti-vinculina e anti-tropomiosina

Anticorpos encontrados na Miastenia Gravis, Doença de Crohn e Colite ulcerativa. Quando em títulos baixos ou moderados podem não ter relevância clínica definida.

 

Citoplasmático pontilhado polar

Anticorpo anti-golginas (cisternas do aparelho de Golgi)

Raro no Lúpus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Sjögren Primária e outras doenças auto-imunes sistêmicas. Relatado em Ataxia Cerebelar Idiopática, degeneração cerebelar paraneoplásica e infecções virais pelo vírus Epstein Barr (EBV) e pelo vírus da imunodeficiência Humana (HIV). Quando em títulos baixos ou moderados podem não ter relevância clínica definida.

 

Citoplasmático pontilhado fino

Anticorpo anti-Histidil t RNA sintetase (Jo1)

Anticorpo marcador de Polimiosite no adulto. Descrito raramente na Dermatomiosite. Outros anticorpos anti-tRNA sintetases podem gerar o mesmo padrão.

 

Citoplasmático pontilhado com pontos isolados

Anticorpo Anti-EEA1 e anti-fosfatidilserina

Não há associações clínicas bem definidas.

 

Anticorpo anti-GWB

Associado à Síndrome Sjögren Primária, embora observado também em diversas outras condições clínicas.

 

Citoplasmático pontilhado reticulado

Anticorpo anti-mitocôndria

Marcador da Cirrose Biliar Primária (M2), também visto na Esclerose Sistêmica. É relativamente comum o encontro deste padrão na ausência de anticorpos anti-mitocôndria.

Citoplasmático pontilhado fino denso

Anti PL7/PL12. Este padrão de fluorescência pode raramente estar associado a anticorpos encontrados na Polimiosite, como no caso do.

 

Anti-proteina P-ribossomal. Este padrão ocorre no lúpus eritematoso sistêmico se a associação é com anti-proteína P ribossomal.

 

Citoplasmático fibrilar filamentar

Anticorpo anti-Vimentina e anti-Queratina

Anti-queratina é o anticorpo mais importante em doença hepática alcoólica.

Descritos em várias doenças inflamatórias e infecciosas.

Quando em títulos baixos ou moderados podem não ter relevância clínica definida.

 

Aparelho mitótico tipo centríolo

Anticorpo anti-a-enolase

Em baixos títulos não tem associação clínica definida. Em altos títulos é sugestivo de Esclerose Sistêmica.

 

Aparelho mitótico tipo ponte intercelular

Anticorpo anti- b-tubulina

Podem ser encontrados no Lúpus Eritematoso Sistêmico e na Doença Mista do Tecido Conjuntivo. Outros anticorpos ainda não bem definidos podem gerar o mesmo padrão.

 

Aparelho mitótico tipo NuMa1

Anticorpo anti-centrofilina ou NuMa1

Mais freqüentemente associado à Síndrome de Sjögren. Descrito também em diversas outras doenças auto-imunes.

 

Aparelho mitótico tipo NuMa2

Anticorpo anti-HsEg5

Associado a diversas condições auto-imunes com baixa especificidade.

 

Padrão Negativo

Ocorre FAN negativo em 1% de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico  (HEp-2). Nesta situação, os pacientes devem ser avaliados de acordo com a suspeita clínica, quanto à presença de anti-SS-A/Ro, anti-cardiolipina e anti-P ribossomal, que algumas vezes pode resultar em FAN negativo.

 

 

 

 

AGRADECIMENTOS

 

 

Patrocinadores:

 

Bio Rad

Bion / Virion / Medivax

BioSystems

Cedilab Medicina Laboratorial

Exame Laboratórios de Patologia Clínica

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GMK  Diagnóstico / Hemagen Diagnósticos

Imunotech Sistemas Diagnósticos Imp. Exp. Ltda

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Laboratório de Imuno-Reumatologia e HLA – HC – UFG

Laboratório Fleury

Laboratório Frischmann Aisengart

Laboratório Médico Santa Luzia

Laboratório Metanalysis

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Padrão Laboratório Clínico – Medicina Laboratorial

Sociedade Brasileira de Análises Clínicas – Regional Goiás

Sociedade Brasileira de Patologia Clínica

Sociedade Brasileira de Reumatologia

Sociedade Goiana de Patologia Clínica

Universidade Católica de Goiás / Sociedade Goiana de Cultura

Wama Diagnóstica

Orlando Gabriel Carballo, Hospital Municipal Carlos Durán, Buenos Aires, República Argentina

Edward KL Chan, PhD, University of Florida, Gainesville (EUA)
Irmtraut Araci H. Pfrimer, Universidade Católica de Goiás - Goiânia

 

Fonte:

 

http://www.sluzia.com.br/medico/labcientifico/N_80/Consenso.html

 

 


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