Nefrologia/Rim/Rins - Rim em Ferradura
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Nefrologia/Rim/Rins

Rim em Ferradura

30/06/2003

 


Introdução :


Rim em ferradura é provavelmente a mais comum de todas as anomalias de fusão renal (6). Consiste na distinção de duas massas renais em cada lado da linha média, ligadas por parênquima ou um istmo fibroso por seus respectivos pólos, mais frequentemente o inferior (8).
Relatado pela primeira vez por De Carpi em 1521 em necrópsia e com extensa descrição e ilustração por Botallo em 1564, foi descrito por Morgagni como entidade nosológica em 1820. No passado, o diagnóstico era feito por exames radiológicos contrastados. Recentemente foi possível o diagnóstico sonográfico que se baseia na demonstração de um istmo unindo os pólos renais (em 95% das vezes o inferior), na linha média a frente dos grandes vasos (2). O encontro pré-natal da patologia raramente é relatado (8).
Epidemiologia : Ocorre em 0,25% da população, ou seja, aproximadamente 1 em cada 400 pessoas. Como em outras anomalias de fusão é mais comumente encontrado em homens do que em mulheres com relação de 2 a 3 : 1 (9). Tem sido relatada associação com outras anomalias do trato urinário. Em necrópsias é mais frequente em crianças talvez por apresentar-se associado a outras malformações incompatíveis com uma sobrevida prolongada. A patologia tem sido ainda descrita em gêmeos idênticos e membros da mesma família, presumindo algum traço de caráter genético (13).
Embriologia : O sistema urinário desenvolve-se a partir do mesoderma. Durante o período embrionário são formados, sucessivamente, 3 órgãos com funções excretoras : o pronéfron que é transitório e rapidamente desaparece, o mesonéfro que é funcional, porém, por curto período até o aparecimento do metanéfro, que é a estrutura permanente que dará origem aos rins. O metanéfro (" rins permanentes") são formados a partir de duas fontes : divertículo metanéfrico ou broto ureteral ("que dá origem ao trígono da bexiga, ureter, pelve, cálice e túbulos coletores") e o mesoderma metanéfrico ou blastema metanefrogênico, que dará origem aos néfrons (1, 3, 5).
No início os rins encontram-se na pelve. Com o crescimento do abdome e da pelve os rins gradualmente ascendem para o abdome superior e à medida que sobem vão se afastando entre si e seu hilo ventral faz uma rotação de aproximadamente 90 graus assumindo uma posição antero-medial. Por volta da nona semana, os rins já se encontram em sua posição habitual na região lombar (3, 7).
A anormalidade de forma ocorre entre a quarta e oitava semana de vida fetal quando os rins ainda na pelve fundem-se limitando, assim, os fenômenos de migração e rotação, que levariam a sua posição habitual e direcionamento do hilo renal ântero-medial, isto determina relações anormais com os vasos sanguíneos, pelve e ureteres, podendo levar a diversas condições clínicas, como : dor, infecções do trato urinário de repetição, litíase e obstruções (13). Frequentemente a migração cranial também é prejudicada em graus variados, permanecendo assim os rins fundidos usualmente em nível inferior ao normal (3).
Variáveis de fusão : Marcantes variações são notadas nas formas da fusão renal. Em 95% dos casos são fundidos pelo pólo inferior (rim em ferradura), porém poderá haver comunicação de ambos os pólos, ou mesmo só o pólo superior (3). Outras formas de fusão renal são as chamadas ectopias cruzadas, ou seja, o rim encontra-se fusionado e no lado oposto a inserção dos ureteres na bexiga. Destas a ectopia inferior é a mais frequente e consiste na fusão do pólo superior, no pólo inferior do rim normalmente posicionado. Outras formas são rins em forma de "S", em forma de "L", em forma de bolo, de disco e ectopia renal superior (6). Mais frequentemente o tecido fusionado, ou istmo é constituído por parênquima renal com suprimento sanguíneo próprio (11). Ocasionalmente o istmo é composto por tecido fibroso. A localização dos rins frequentemente é em torno de L3 e L4 abaixo da artéria mesentérica inferior. Algumas vezes, ao nível do promotório ou mesmo na pelve verdadeira, atrás da bexiga. Frequentemente o istmo passa a frente da aorta e veia cava inferior, porém pode passar entre ambos ou mesmo posteriormente a estes grandes vasos (7).
Os cálices são em números normais, porém suas orientações são atípicas e os ureteres podem inserir-se em nível mais alto da pelve renal e ficarem mais lateralmente. Todas estas alterações devem-se a rotação incompleta dos rins em sua embriogênese. Na maioria das vezes, os ureteres não têm alterações de implantação ao nível da bexiga (6). Há relatos de casos descrevendo ureteres retro-cava (7).
O suprimento sanguíneo pode ser bastante variável. Com maior frequência há uma artéria para cada rim, porém pode haver duplicação ou mesmo triplicação de artérias irrigando um ou ambos rins. Estas artérias podem advir da artéria aorta, como também podem emergir das artérias ilíacas (3, 11).
O istmo também apresenta irrigação variável podendo receber ramos de cada artéria renal ou ter seu suprimento da aorta ou algumas vezes de ramos da mesentérica inferior (3). Todas estas alterações contribuem para altas taxas de hidronefrose, infecção e litíase quando comparadas às da população normal (6).
Anomalias associadas : Até um terço das pacientes podem apresentar alguma malformação associada. Os sistemas mais frequentemente acometidos são : o esquelético, o cardiovascular (principalmente CIV) e o SNC (principalmente defeito do fechamento do tubo neural). Mal rotação intestinal, divertículo de Weckel e imperfurações anoretais, além de malformação genito urinária, podem ser observados (3).
As anomalias genito urinárias de maior ocorrência são : hipospádia, testículo ectópico nos homens e útero bicorno ou defeito do septo vaginal em torno de 7% nas mulheres. Já a duplicação dos ureteres ocorrem em 10% desses pacientes. Em alguns casos tem-se encontrado ureterocele. Refluxo vésico-ureteral tem sido relatado em metade dos pacientes (4, 6).
Rins em ferradura também são frequentes em malformações cromossômicas. 20% dos pacientes com trissomia do cromossomo 18 e 60% dos que apresentam Síndrome de Tunner têm esta entidade associada (3, 6).
Sintomas : Aproximadamente um terço de todos os pacientes com rim em ferradura mantém-se assintomáticos. Segundo outros autores esta cifra chega a 90% de pacientes assintomáticos, frequentemente é um achado ocasional de necrópsia. Em crianças o mais comum dos sintomas que leva ao achado ocasional de rim em ferradura é a infecção do trato urinário de repetição. Metade dos pacientes com evidência clínica de rim em ferradura são descobertos como resultado de uma avaliação de infecções urinárias (2). Em torno de 10% dos casos são detectados por investigação de massa palpável no abdome. Cerca de dois terços dos casos apresentam estase urinária e urolitíase como consequência de uma drenagem urinária prejudicada. Obstrução de junção uretero-piélica, causam significante hidronefrose em um terço dos indivíduos com rim em ferradura. A inserção alta dos ureteres, seu curso anormal e suprimento sanguíneo anômalo podem contribuir para tal obstrução (6). É comum também dor abdominal vaga, incaracterística, algumas vezes com irradiação para região lombar. O chamado sinal de Rovsing, dor abdominal, náuseas e vômitos quando da hiperextensão da coluna é menos frequente, porém muito característico.
Diagnóstico : O diagnóstico clínico é dificíl, seja porque a maioria das pacientes são assintomáticas ou, quando há sintomas clínicos, estes são vagos e inespecíficos (3). Com maior frequência a patologia é descoberta ao acaso por exames sonográficos ou contrastados na avaliação de infecções urinárias de repetição (2).
O exame ultra-sonográfico cada vez mais vem substituindo os exames contrastados como método de escolha para avaliação inicial do trato urinário (13). Um dos grandes impecílios para o seu diagnóstico reside no fato de que
As porções laterais dos rins, em grande parte das vezes, geram imagens sonográficas de aspecto normal ao corte longitudinal lombar, fazendo crer que se tratam de rins normais. O diagnóstico sonográfico é baseado na demonstração do istmo de tecido renal ou fibroso situado em frente aos grandes vasos na linha média do abdome, conectando os pólos inferiores. Esta identificação, no entanto não é tão simples, requerendo técnica meticulosa. Além disto o istmo pode apresentar dimensões reduzidas dificultando sua visibilização ou mesmo ser encoberto por gases intestinais, ou ainda ser confundidos por nódulos linfáticos ou massa pancreática (10), sendo que esta é encontrada mais cefalicamente e o rim em ferradura em níveis mais caudais. Quando não se visibiliza o istmo por condições técnicas pode-se sugerir a presença de rim em ferradura em cortes coronais que demonstram um desvio medial dos pólos inferiores, o qual será confirmado ou excluído por exames contrastados. É importante também investigar-se pela ultra-sonografia anomalias associadas, tais como, aneurisma de aorta, ureterocele, hidronefrose, urolitíase, entre outras (10, 13).
Algumas vezes os rins apresentam, ao corte longitudinal, imagem triangular invertida ou piriforme. A visibilização desta alteração da forma dos rins sugere fortemente rins em ferradura, levando a um exame meticuloso para tentar detectar o istmo. Em estudo de 11 casos da anomalia houve falha em 04 na demonstração clara do istmo, porém em todos estes haviam alterações de forma, em vez da forma reniforme habitual, que levaram à suspeita do diagnóstico, levando assim à investigação com exames contrastados que conseguiram complementar o diagnóstico (2).
A detecção dessa anomalia no período pré-natal é ainda mais difícil, sendo até então relatado na literatura apenas 5 casos, sendo 3 como anomalia isolada e 2 com outras anomalias associadas. O diagnóstico pré-natal isolado não afeta a conduta obstétrica, porém na fase pós-natal precisa ser feita cuidadosa avaliação urológica para prevenir morbidades renais futuras (8).
Prognóstico : Depende muito da presença de outras anomalias associadas, sendo que algumas são incompatíveis com a vida. Não havendo tais anomalias, a expectativa média de vida do paciente não é reduzida pela anomalia renal. Frequentemente a fusão renal é um achado casual e raramente é causa de morte. A um aumento da incidência de nefroblastoma em indivíduos de rim em ferradura (3).


 
    

Revisão da literatura
Camara, N.


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Publicado por: Dra. Shirley de Campos
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